非ホジキンリンパ腫

B細胞性びまん性大細胞型リンパ腫(Centroblasic)


 臨床的亜型(WHO分類におけるsubtype)
Mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma
Intravasucular large B-cell lymphoma
Primary effusion lymphoma: 腫瘍細胞が腫瘤を形成せず、胸腹水中などに浮遊しながら増殖。HIV感染者や高齢者に多い。
 その他
Prothorax-associated lymphoma: 慢性(結核性)膿胸発症後20年以上を経て発症。本邦に多い。胸壁に接しながら増殖する。腫瘍細胞はEBV陽性である。
de novo CD5-positive DLBCL: CD5陽性。DLBCLの10%を占める。女性に多く、節外病変が高率。限局期でも再発多く、予後不良。

B細胞性びまん性大細胞型リンパ腫(Intravasucular large B-cell lymphoma;IVL)


1. 小血管内に腫瘍細胞の集簇を認めるびまん性大細胞型リンパ腫である。中高齢者に好発し、予後不良。生前診断が困難で、剖検で初めて診断されるケースも多い。
2. IVLには古典的なIVLとは異なり、神経系の異常ならびに皮膚浸潤を来すことが少なく、病初期より血球貪食症候群を伴うことが特徴的なvariant、Asian variant of IVLが存在する。
3. 病理学的には胚中心細胞様の大型細胞よりなり、時に免疫芽球様である。胞体は軽度好塩基性、核は繊細なクロマチン構造を示し、ほぼ円形からわずかに切れ込みを有する細胞も存在する。骨髄浸潤を高頻度(約80%)に見られ、しばしばその細胞はクラスタを形成する。
4. 通常、CD20,HLA-DR陽性、CD10,CD23,CD30,CD45RO陰性で、cyclin D1の過剰発現は示さない。表面免疫グロブリンはIgM、κが陽性になることが多い。しばしばCD5が陽性となる。




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