骨髄異形成症候群WHO分類2008

Refractory cytopenia of unilineage dysplasia(RCUD)
*refractory anemia(RA)、refractory neutropenia(RN)、refractory
thrombocytopenia(RT)に分類される
*末梢血所見:@1〜2系統の血球減少、A芽球(-)またはごくわずか(1%未満)
*骨髄所見:@1系統で10%以上の細胞に異形成、A芽球5%未満、環状鉄芽球15%
未満(赤芽球に占める割合)
# 3系統の血球減少の時にはMDS-Uに分類
# 骨髄の芽球が5%未満で、末梢血の芽球が2-4%の場合にはRAEB-1と診断。末梢
血の芽球が1%の場合にはMDS-Uと診断

Refractory anemia with ringed sideroblasts(RARS)
*末梢血所見:貧血、芽球(-)
*骨髄所見:@赤芽球系の異形成のみ、A環状鉄芽球15%以上、B芽球5%未満

Refractory cytopenia with multilineage dysplasia(RCMD)
*末梢血所見:@血球減少(多くは2-3系統)、A芽球(-)またはごくわずか(1%未満)、
Bアウエル小体(-)、C単球1000/μl未満
*骨髄所見:@2系統以上で10%以上の細胞に異形成、A芽球5%未満、Bアウエル小
体(-)、C環状鉄芽球15%未満/以上
# 骨髄の芽球が5%未満で、末梢血の芽球が2-4%の場合にはRAEB-1と診断。末梢
血の芽球が1%の場合にはMDS-Uと診断

Refractory anemia with excess of blasts(RAEB)-1
*末梢血所見:@血球減少、A芽球5-19%、Bアウエル小体(-)、単球1000/μl未満
*骨髄所見:1-3系統に異形成、A芽球5-9%、Bアウエル小体(-)
# 骨髄の芽球が5%未満で、末梢血の芽球が2-4%の場合にはRAEB-1と診断。末梢
血の芽球が1%の場合にはMDS-Uと診断
# 末梢血の芽球が5%未満、骨髄の芽球が10%未満でアウエル小体が認められる場
合には、RAEB-2と診断

Refractory anemia with excess of blasts(RAEB)-2
*末梢血所見:@血球減少、A芽球5-19%、Bアウエル小体(±)、C単球1000/μl未

*骨髄所見@:1-3系統に異形成、A芽球10-19%、Bアウエル小体(±)

Myelodysplastic syndrome-unclassified(MDS-U)
末梢血所見:@血球減少、A芽球1%以下
骨髄所見:@異形成は1-3系統に10%未満であるが、MDSが推定される染色体異常が
ある、A芽球5%未満

Myelodysplastic syndrome with isolated del(5q)(MDS with isolated del(5q))
*末梢血所見:@貧血、A通常、血小板数は正常または増加、B芽球(-)またはごくわ
ずか(1%未満)
*骨髄所見:@低分葉核をもつ巨核球が正常または増加、A芽球5%未満、Bdel(5q)
の単独異常、Cアウエル小体(-)

付 診断時に骨髄異形成症候群で認められる染色体異常
+8、-7あるいはdel(7q)、-5あるいはdel(5q)、del(20q)、-Y、i(17q)あるいは(17p)、-
13あるいはdel(13q)、del(11q)、del(12p)あるいはt(12p)、del(9q)、idic(X)(q13)
*t(11;16)(q23;p13.3)、t(3;21)(q26.2;q22.1)、t(1;3)(p36.3;q21.2)、t(2;11)(p21;q23)、
inv(3)(q21;q26.2)、t(6;9)(p23;p34)

refractory cytopenia with unilineage dysplasia(RCUD)という亜分類の項目が設
定され、その中にはrefractory anemia、refractory neutropenia、refractory
thrombocytopeniaの3項目が含まれます。異形成の比率は各系統10%以上を陽性と
し、血球減少はヘモグロビン10g/dl未満、好中球絶対数1800/μl未満、血小板10万/μ
l未満と定義されます。異形成の比率は赤芽球100細胞、顆粒球200細胞、巨核球30細
胞をカウントした算出。
異形成の比率が骨髄異形成症候群の基準を満たさず(10%未満)、6ヶ月以上持続す
る1系統以上の血球減少があり、染色体異常も認められない症例に対してidiopathic
cytopenia of uncertain significance(ICUS)という項目が設定されています。


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