WHO分類-骨髄系腫瘍(2008)

骨髄増殖性腫瘍(Myeloproliferative neoplasms)
(1)原発性骨髄線維症(Primary myelofibrosis)

(2)真性赤血球増加症(真性多血症)(Polycythemia vera)

(3)本態性血小板血症(Essential thrombocythaemia)

急性骨髄性白血病および関連前駆細胞腫瘍(acute myeloid
leukaemia(AML)and related precurssor neoplasms)
(1)特定の遺伝子異常を有するAML
均衡型染色体転座/逆位を有するAML
 @t(8;21)(q22;q22);RUNX1-RUNX1T1を有するAML

 Ainv(16)(p13.1q22)またはt(16;16)(p13.1;q22);CBFβ-MYH11を有するAML

 Bt(15;17)(q22;q12);PML-RARAを有するAML

 Ct(9;11)(p23;q34);MLLT3(AF9)-MLLを有するAML

 Dt(6;9)(p23;q34);DEK-NUP214を有するAML

 Einv(3)(q21q26.1)またはt(3;3)(q21;q26.2);RPN1-EVI1を有するAML

 Ft(1;22)(p12;q13);RBM15-MKL1を有するAML

遺伝子変異を有するAML
 @NPM1遺伝子変異を有するAML

 ACEBPA遺伝子変異を有するAML

(2)骨髄異形成関連の変化を有するAML(acute myeloid leukaemia with
myelodysplasia-related features)

(3)治療に関連した骨髄性腫瘍(therapy-related myeloid neoplasm)

(4)特定不能のAML
 @AML最未分化型(acute myeloid leukaemia with minimal differentiation)

 AAML未分化型(acute myeloid leukaemia without maturaion)

 BAML分化型(acute myeloid leukaemia with maturation)

 C急性骨髄単球性白血病(acute myeloid and monocytic leukaemia)

 D急性単芽球性白血病・急性単球性白血病(acute monoblastic and monocytic
leukaemia)

 E急性赤白血病(acute erythroid leukaemia)

 F急性巨核芽球性白血病(acute megakaryoblastic leukaemia)

 G急性好塩基球性白血病(acute basophilic leukaemia)

 H骨髄線維症を伴う急性汎骨髄症(acute panmyelosis with myelofibrosis)

(5)骨髄肉腫

(6)ダウン症候群関連骨髄増殖症
 @一過性異常骨髄症

 Aダウン症候群関連骨髄性白血病

(7)芽球形質細胞樹状細胞腫瘍

不明瞭な分化系統を示す急性白血病(acute leukaemias of
ambiguouss lineage)
 急性混合性白血病
 急性白血病の病像を呈しますが、急性リンパ性白血病、急性骨髄性白血病などの単一
の分化系統に合致しないものがこの項に分類されます。明確な分化系統を示さない急
性未分化白血病および2系統以上の分化を有する急性白血病(mixed phenotype
acute leukaemias、MPAL、混合表現型急性白血病)が含まれます。
 MPALには白血病集団が2系統以上の分化を有するacute biphenotypic leukaemiaあ
るいはacute triphenotypic leukaemia、および独自の分化を示す2種類以上の白血病
集団が見られるacute bilineal leukemiaあるいはacute trilinial leukemiaに存在しま
す。診断には芽球の分化系統の判定が必要となります。次の定義に従います。
Biphenotypic acute leukaemiaのlineage特定のための基準
骨髄系
 必要条件:ミエロペルオキシダーゼ(免疫染色もしくは細胞化学)または単球系への分
化(非特異的エステラーゼ染色のびまん性陽性パターン、もしくはCD11c、CD14、
CD36、CD64、リゾチームの2つ以上のマーカーが陽性)
 特異的とは言えない抗原:CD13、CD33、CD117
T細胞系
 必要条件:細胞質内CD3(フローサイトメトリーのみ、免疫染色は特異的とは言えない
CD3ζ(ゼータ)抗原にも反応するため)または表面CD3
B細胞系
 必要条件:CD19強陽性かつCD79a、細胞質内CD22、CD10の1つ以上が強陽性また
はCD19弱陽性かつCD79a、細胞質内CD22、CD10の2つ以上が強陽性
 特異的とは言えない抗原:CD79aやCD10の単独陽性



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