*骨髄増殖性腫瘍(Myeloproliferative neoplasms)
(1)原発性骨髄線維症(Primary myelofibrosis)
(2)真性赤血球増加症(真性多血症)(Polycythemia vera)
(3)本態性血小板血症(Essential thrombocythaemia)
*急性骨髄性白血病および関連前駆細胞腫瘍(acute myeloid
leukaemia(AML)and related precurssor neoplasms)
(1)特定の遺伝子異常を有するAML
均衡型染色体転座/逆位を有するAML
遺伝子変異を有するAML
(3)治療に関連した骨髄性腫瘍(therapy-related myeloid neoplasm)
(4)特定不能のAML
(5)骨髄肉腫
(6)ダウン症候群関連骨髄増殖症
(7)芽球形質細胞樹状細胞腫瘍
*不明瞭な分化系統を示す急性白血病(acute leukaemias of
ambiguouss lineage)
・急性混合性白血病
急性白血病の病像を呈しますが、急性リンパ性白血病、急性骨髄性白血病などの単一
の分化系統に合致しないものがこの項に分類されます。明確な分化系統を示さない急 性未分化白血病および2系統以上の分化を有する急性白血病(mixed phenotype acute leukaemias、MPAL、混合表現型急性白血病)が含まれます。
MPALには白血病集団が2系統以上の分化を有するacute biphenotypic leukaemiaあ
るいはacute triphenotypic leukaemia、および独自の分化を示す2種類以上の白血病 集団が見られるacute bilineal leukemiaあるいはacute trilinial leukemiaに存在しま す。診断には芽球の分化系統の判定が必要となります。次の定義に従います。
骨髄系
必要条件:ミエロペルオキシダーゼ(免疫染色もしくは細胞化学)または単球系への分
化(非特異的エステラーゼ染色のびまん性陽性パターン、もしくはCD11c、CD14、 CD36、CD64、リゾチームの2つ以上のマーカーが陽性)
特異的とは言えない抗原:CD13、CD33、CD117
T細胞系
必要条件:細胞質内CD3(フローサイトメトリーのみ、免疫染色は特異的とは言えない
CD3ζ(ゼータ)抗原にも反応するため)または表面CD3
B細胞系
必要条件:CD19強陽性かつCD79a、細胞質内CD22、CD10の1つ以上が強陽性また
はCD19弱陽性かつCD79a、細胞質内CD22、CD10の2つ以上が強陽性
特異的とは言えない抗原:CD79aやCD10の単独陽性
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